Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una enfermedad o síndrome inflamatorio de causa desconocida en la que se pueden afectar distintos órganos, aunque la manifestación más característica es la aparición de aftas (llagas o úlceras) en la boca y los genitales. La afectación inflamatoria de los ojos es un síntoma frecuente que puede ser muy grave y producir un daño irreversible en la agudeza visual de la persona afectada.

Además de las úlceras en la boca y los genitales y la inflamación de cualquier parte del ojo, suele haber diversos tipos de lesiones cutáneas. Por otro lado, pueden producirse síntomas neurológicos, articulares, de las arterias y las venas y gastrointestinales. Todo esto se debe a la inflamación de los endotelios de diversas partes del organismo y la vasculitis –inflamación de vasos– que es característica de la enfermedad de Behçet.

La enfermedad de Behçet tiene un curso crónico con episodios de inflamación y aftas alternando con otros períodos sin síntomas, es decir, su evolución es intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación a lo largo de los años. Es importante detectar a tiempo los síntomas para poder tratarlos de forma adecuada, porque sobre todo la afectación ocular puede ser muy grave y tener repercusiones importantes sobre la capacidad visual. No hay ninguna prueba que permita realizar el diagnóstico con facilidad. Aunque se puede abordar con fármacos enfocados a reducir los procesos inflamatorios y regular el sistema inmune del paciente.El médico más adecuado para llegar a un diagnóstico inicial de esta enfermedad es el reumatólogo, aunque posteriormente se requiera de la intervención de otros especialistas que van desde oftalmólogo, dermatólogo, ginecólogo y gastroenterólogo a un neurólogo y un psicólogo. 

Se estima que su prevalencia es de 6-7 casos por 100.000 habitantes en España, lo que supone que afecta a más de 3.000 personas, según ha puesto de manifiesto el Dr. Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, en el marco del Día Mundial de la enfermedad de Behçet, que se celebra cada año el 20 de mayo. No se conoce exactamente cuál es su causa, pero sí se sabe que algunas personas pueden tener cierta predisposición genética.

Aunque siempre se ha considerado una enfermedad más propia de varones, en los países occidentales es igual de frecuente –o incluso más– en las mujeres que en los hombres. Los primeros síntomas suelen aparecer a partir de los 20 años. Es muy raro que comience en la infancia o más allá de los 60 años. Aparece sobre todo en los países de la antigua Ruta de la Seda (Oriente Medio, Sudeste Asiático y Japón) y en el Mediterráneo en 1-10 de cada 100.000 personas. Se trata pues de una enfermedad más bien rara.

Causas de la enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es un síndrome que se ha considerado previamente como autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que el cuerpo fabrica anticuerpos que atacan partes del propio cuerpo, conocidos como autoanticuerpos.

En la actualidad se considera que la enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinflamatoria, aunque hay quien piensa que es como una mezcla de ambos tipos de enfermedad. Las enfermedades autoinflamatorias son aquellas en las que se producen episodios de inflamación en distintas partes del organismo y que no se producen por estímulos como tumores, infecciones ni autoanticuerpos.

En la enfermedad de Behçet se produce una vasculitis, es decir, la inflamación de arterias y venas de distintos tamaños, no producida por autoanticuerpos. Sin embargo, probablemente una parte de los síntomas sean por esa tendencia exagerada a la inflamación que tiene el organismo de estos pacientes.

La enfermedad de Behçet se considera que tiene un mecanismo de producción multifactorial (se debe a varias causas). Se piensa que hay personas que están genéticamente predispuestas a presentar esta enfermedad. Hay un grupo alélico del complejo mayor de histocompatibilidad, el HLA B51, cuya presencia aumenta el riesgo de padecer la enfermedad entre 1,3 y 16 veces con respecto a la población general. Hay otros determinantes genéticos que también se han relacionado con la enfermedad. Aun así no es una enfermedad hereditaria.

En una persona con una predisposición genética incrementada a padecer la enfermedad de Behçet puede producirse ésta sin una causa aparente, aunque se piensa que algunos estímulos medioambientales pueden desencadenarla. Se cree que una infección por algún virus o por bacterias del tipo estreptocócico pondrían en marcha el proceso autoinflamatorio, que persistiría incluso una vez resuelta la infección.

Ese estímulo inicial es el que activaría los mecanismos celulares y de producción de sustancias proinflamatorias que genera los síntomas de la enfermedad de Behçet. Habría un daño directo por glóbulos blancos de tipo neutrófilo, y posteriormente de linfocitos T y B. Estos últimos dañarían sobre todo a los endotelios vasculares lo que explica la afectación de tantos órganos distintos.

Síntomas de la enfermedad de BehçetLa enfermedad de Behçet es multisistémica. Esto quiere decir que se pueden afectar múltiples órganos. Los que con más frecuencia tienen síntomas son la piel y las mucosas, los ojos, las articulaciones y el sistema nervioso central. Los síntomas de la enfermedad de Behçet pueden durar días o incluso persistir durante meses o años, y suelen ser más graves en los hombres, porque pueden desarrollar con más frecuencia aneurismas, afectación grave de los ojos, tromboflebitis y síntomas neurológicos. Más de seis de cada diez pacientes no llegará a desarrollar manifestaciones graves a lo largo de su enfermedad.

• Aftas bucales: el síntoma clásico y típico de la enfermedad de Behçet es la aparición de aftas (úlceras) en la boca y los genitales. Aparecen en casi todos los pacientes y suelen ser el primer síntoma de estar sufriendo esta patología. Pueden tener tamaños muy diversos y duelen. Aparecen más de tres veces al año. Pueden presentarse en cualquier parte de la boca, ya sea en la lengua, en las encías o en la mucosa oral y faríngea. Son dolorosas (quemantes), de tamaño variable y pueden pasar días o semanas hasta que se curan. 
• Aftas genitales: de apariencia similar a las úlceras orales, peden aparecer en cualquier parte, sobre todo en el escroto de los varones, en la región perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el cérvix en las mujeres. En estas últimas zonas no suelen ir acompañadas de dolor. Las úlceras escrotales dejan cicatrices. Hay pacientes en los que estas úlceras son el único síntoma. 
• Lesiones cutáneas: en la mitad de los pacientes afectados por la también conocida como enfermedad de Adamantiades-Behçet, hay también lesiones en la piel, que suelen aparecer en forma de pústulas similares al acné en el torso y la raíz de las extremidades, o en forma de placas dolorosas y rojovioláceas en las piernas y los antebrazos. Estas lesiones pueden consistir en eritema nudoso (son unas protuberancias rojas y sensibles debajo de la piel que suelen salir en las piernas) o pioderma gangrenoso (con un nódulo que se transforma en úlcera). También son frecuentes lesiones de tipo acneiforme o de tipo foliculitis. E incluso es común el fenómeno de patergia, que consiste en una sensibilidad exagerada de la piel a los traumatismos. Síntomas oculares: marcan la gravedad de la enfermedad de Behçet en la mayoría de los afectados. Aparecen en el 50-80% de los pacientes. Se puede inflamar casi cualquier parte del ojo, produciendo uveítis, escleritis, conjuntivitis, epiescleritis o vasculitis de la retina. TOdo ello puede provocar Se puede provocar pérdida de la visión o visión borrosa, dolor o picazón dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris. Incluso se puede trombosar la arteria central de la retina. Los episodios de inflamación de los ojos se repiten varias veces y el daño que producen es irreversible si no se diagnostica y trata a tiempo.
• Artritis de grandes articulaciones: la mitad de los pacientes desarrollan inflamación en las articulaciones. Existen períodos de tumefacción y dolor sobre todo en las rodillas, tobillos, codos y en las muñecas. Sin embargo, esta forma de artritis no suele dejar ningún tipo de invalidez o deformación, incluso tras años de actividad de la enfermedad. En algunos casos sólo hay dolor (artralgia).
• Síntomas del sistema nervioso central: constituyen lo que se conoce como el neuro-Behçet. Puede haber inflamación de distintas partes del cerebro y la médula espinal (meninges) con síntomas muy variables según la parte afectada, que pueden ir desde fiebre o rigidez en el cuello a dolor de cabeza. Ocurre en un 5-20% de los pacientes. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la pérdida de fuerza en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos cerebrales.Afectación de distintos vasos tanto arteriales como venosos: en forma de aneurismas, trombosis y estenosis. Puede ocurrir entre el 7% y el 30% de los afectados.
• Problemas gastrointestinales y otros: los pacientes con enfermedad de Behçet pueden tener lesiones inflamatorias en el tubo digestivo, el corazón y el riñón. Menos del 30% de las personas con enfermedad de Behçet tienen inflamación en el intestino. Puede manifestarse como diarrea, vómitos, estreñimiento o dolor en el abdomen. Excepcionalmente puede haber sangre en las heces.

Diagnóstico de la enfermedad de BehçetNo hay ninguna prueba de laboratorio ni radiológica, ni tampoco ningún estudio genético, que permita diagnosticar la enfermedad de Behçet con seguridad. Como en cualquier otra enfermedad, es importante realizar una historia clínica completa y una exploración física minuciosa. Además se realizarán análisis básicos, inmunológicos y serológicos sobre todo para descartar otras enfermedades que se puedan confundir con el Behçet. El seguimiento de la enfermedad lo suele realizar el reumatólogo o el internista, con la colaboración frecuente del oftalmólogo y otros especialistas.

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se realiza por una serie de criterios diagnósticos de consenso establecidos en 1990 por El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet. Son una serie de criterios de los cuales hay que tener presente el mayor y dos menores, sin que haya ninguna otra enfermedad ni explicación para la presencia de esos criterios o síntomas. En realidad, en el 2006 se ha propuesto una modificación de esta clasificación, pero todavía se usa de forma mayoritaria el consenso previo.

El criterio mayor que tienen que tener todos los pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet es la presencia de ulceración oral recurrente, con al menos tres episodios en un período de un año. Los criterios menores son:

• La ulceración oral o genital recurrente (sin que se cumpla el número de episodios que constituye el criterio mayor).
• Lesiones oculares documentadas por un oftalmólogo: uveítis anterior o posterior o vasculitis de la retina.
• Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis o pústulas compatibles, o nódulos de tipo acné.
• Test de patergia cutánea positivo: se inyectan 2 ml de suero fisiológico en el antebrazo. Si en 1-2 días aparece una pápula que se convierte en pústula se considera que el test es positivo.El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behçet hay que realizarlo con otras enfermedades de tipo autoinmune o autoinflamatorio, como el síndrome de Reiter, o la enfermedad inflamatoria intestinal cuando tienen úlceras en genitales y boca. También se podría confundir la enfermedad de Behçet con otros cuadros de aftosis de boca y genitales o con las vasculitis pustulosas de otra causa.

10 Consejos para el día a día de los pacientes con Behçet

La Sociedad Española de Reumatología (SER), con la colaboración del Dr. Jenaro Graña, del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, y de Montserrat Pàmies, paciente y ex presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, han elaborado un decálogo de pautas y consejos para mejorar la calidad de vida de los pacientes con esta patología:

1. Informarse sobre la enfermedadEs importante que los pacientes tomen conciencia de las características de su enfermedad, de sus síntomas y de cómo estos pueden cursar en brotes intermitentes. Por ello, deben consultar cualquier duda con su médico o recurrir a fuentes de calidad o asociaciones de pacientes, así como avisar al especialista en caso de aparición de alguna manifestación grave distinta a las habituales.
2. Cuidar la salud de la bocaLas aftas orales típicas de esta enfermedad son en ocasiones resistentes a los tratamientos, intentar prevenirlas cuidando debidamente nuestra salud bucodental. En paralelo se debería evitar en lo posible las comidas potencialmente erosivas, como pueden ser las patatas fritas, las nueces o la corteza del pan.
3. Usa ropa interior de algodón y geles sin perfumeCon el fin de cuidar las úlceras genitales es aconsejable evitar utilizar ropa estrecha o poco transpirable, mientras que se recomienda que la ropa interior sea preferiblemente de algodón. Para la higiene íntima, es preferible emplear productos específicos que ayuden a calmar la zona, y prescindir de geles perfumados. Para las mujeres es mejor que utilicen compresas de tela.
4. Mimar la pielEn los afectados por Behçet la piel puede presentar una respuesta inflamatoria a las pequeñas heridas, pinchazos o raspaduras, por lo que conviene saber curarlos bien cuando se produzcan. Igualmente, deben extremarse los cuidados si se tiene algún tatuaje.
5. Vigilar los síntomas oculares y estomacalesUno de los mayores riesgos en estos paciente es la afectación ocular, por lo que cualquier episodio inflamatorio deben ser evaluado por un oftalmólogo para establecer cuanto antes el tratamiento correspondiente.Igualmente, pueden aparecer manifestaciones intestinales, con dolor y diarrea, en ocasiones causada por fármacos como la colchicina. En esos casos hay que implantar los hábitos dietéticos para controlarla, como por ejemplo disminuir la ingesta de lácteos.
6. Vía libre a las relaciones sexualesConviene recalcar que las aftas genitales no transmiten ninguna enfermedad a tu pareja sexual, por lo que no está contraindicado mantener relaciones íntimas; aunque sí puede ser recomendable que la zona esté bien lubricada.
7. Prestar atención a los problemas circulatoriosEn ocasiones pueden presentarse complicaciones circulatorias tanto arteriales como venosas, que suelen ser graves y requieren valoración urgente. En cambio, las pequeñas retenciones de líquidos o cambios de color sin dolor no revistan importancia.
8. Comunícate con tu reumatólogo y vigila tu estado anímicoEs importante que comentemos con nuestro médico la aparición de síntomas, sus características y desencadenantes, como los dolores de cabeza o la artritis, que suele ser de curso agudo e intenso, pero de evolución favorable. Otras manifestaciones, aunque menos frecuentes, van desde la orquitis, la epididimitis o la pericarditis, a vértigos o hipoacusia.Al ser una enfermedad crónica con diferentes afectaciones, puede llegar a repercutir psicológicamente en el paciente, por lo que conviene intentar mantener una actitud positiva y hablar con el experto cuando notemos cambios de ánimo o sentimientos negativos.
9. Planifica el embarazo con tu especialistaEl embarazo no está contraindicado en las pacientes con enfermedad de Behçet, ya que esta patología no suele empeorar durante la gestación e incluso puede mejorar. Sin embargo, algunos de los tratamientos pautados sí son incompatibles, por lo que se recomienda planificar la gestación con el reumatólogo. 
10. Abordaje multidisciplinarEl síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares…, pero siempre contando con la visión global del reumatólogo.

Prevención de la enfermedad de Behçet

No hay ninguna forma de prevenir la enfermedad de Behçet, puesto que tampoco se sabe el motivo de que aparezca en las personas predispuestas genéticamente a sufrirla. Tampoco hay ninguna analítica ni determinación genética que permita predecir qué persona va a padecer la enfermedad.