Síndrome de la persona rígida, la enfermedad de Celine Dion

Celine Dion, la famosa cantante canadiense que interpretó My heart Will go on, el tema principal de la película Titanic, ha sorprendido a sus seguidores en Instagram anunciando que padece el síndrome de la persona rígida, una enfermedad rara de tipo autoinmune que afecta a una de cada millón de personas, y que parece ser responsable de los espasmos musculares que sufre. “Hace tiempo que tengo problemas de salud, pero no estaba preparada para decir nada antes” afirma la cantante en un vídeo grabado en inglés y francés en el que se dirige a su público para anunciar que retrasará las giras que tenía previsto realizar en 2023 por diferentes países europeos.

Qué es el síndrome de la persona rígida y cuáles son sus causas

Pero ¿en qué consiste esta enfermedad que ha impedido a la intérprete cumplir con los compromisos adquiridos? El síndrome de la persona rígida –RPS por sus siglas en inglés– es un trastorno neurológico que afecta especialmente al sexo femenino –lo padece el doble de mujeres que de hombres– y el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de Estados Unidos indica que provoca rigidez muscular fluctuante en el torso y las extremidades, mayor sensibilidad a estímulos como el tacto el ruido o la luz, y espasmos musculares.

Se desconoce el origen de este trastorno, pero se considera que podría deberse a una reacción autoinmunitaria, que ocurre cuando el propio sistema inmunológico del individuo ataca a sus órganos y tejidos; en este caso, los anticuerpos que produce el organismo atacarían a las células nerviosas de la médula espinal que se encargan de controlar el movimiento muscular.

El síndrome de la persona rígida afecta sobre todo al encéfalo y la médula espinal (sistema nerviosos central), y se ha asociado a otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, el vitíligo, la tiroiditis o la anemia perniciosa, y a algunos tipos de cáncer, como el de mama, pulmón, tiroides, riñón, colon y el linfoma de Hodgkin.

Síntomas del síndrome de la persona rígida

Los síntomas que caracterizan al síndrome de la persona rígida se empiezan a manifestar por lo general entre los 30 y los 60 años, y son:

• Espasmos musculares intermitentes, que con el tiempo se vuelven continuos.
• Rigidez muscular, que empeora progresivamente.
• Dificultades para caminar o moverse. Los afectados pueden tener incluso problemas para salir a la calle porque al exponerse al ruido pueden aumentar los espasmos o sufrir caídas.
• Sensibilidad exacerbada a estímulos como el ruido, el tacto o la luz, que provocan sobresaltos al paciente.
• Posturas anormales.
• Ansiedad y depresión que pueden desarrollar debido a las dificultades que experimentan para llevar a cabo sus tareas cotidianas o relacionarse socialmente, pero también por una disminución en los niveles de neurotransmisores que ayudan a mantener un buen estado de ánimo.

Cómo se diagnostica el síndrome de la persona rígida

La enfermedad puede confundirse con otras como el párkinson, la fibromialgia, la esclerosis múltiple, la ansiedad, o algún tipo de fobia, y aunque los síntomas pueden hacer sospechar que se trata de este síndrome, para confirmar el diagnóstico se emplean la electromiografía –que mide la actividad eléctrica de músculos y nervios– y un análisis de sangre para comprobar si están elevados los niveles de ciertos anticuerpos, como la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD), una enzima que interviene en la producción del neurotransmisor GABA (ácido gamma-aminobutírico)

Cómo se trata el síndrome de la persona rígida

Actualmente el síndrome de la persona rígida no tiene cura, por lo que el tratamiento está destinado a aliviar los síntomas lo máximo posible y se suelen utilizar relajantes musculares, para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los fármacos corticosteroides también pueden ser útiles, pero su consumo a largo plazo tiene muchos efectos secundarios.

Las inmunoglobulinas son otra de las opciones terapéuticas, y se puede administrar por vía intravenosa una solución con diferentes anticuerpos procedentes de donantes, que llegan a aliviar los síntomas durante largos periodos de tiempo (hasta un año).

A veces se prueba con rituximab, un medicamento que modifica la actividad del sistema inmunitario, o plasmaféresis, una técnica médica en la que se filtran las sustancias tóxicas presentes en la sangre, incluidos los anticuerpos anómalos. Para controlar este síndrome también se está probando la inmunoterapia, que estimula las defensas naturales del organismo, así como la fisioterapia y la psicoterapia.